అరుదైన వ్యాధితో బాధపడుతున్న స్త్రీకి 300 కంటే ఎక్కువ శస్త్రచికిత్సలు ఉన్నాయి మరియు రోజుకు సన్‌స్క్రీన్ బాటిల్ గడుపుతారు: ‘ప్రతి ప్రదేశం కణితిగా మారింది’

సారాంశం
పిగ్మెంటోసో జిరోడెర్మా మహిళ సూర్యరశ్మి బహిర్గతం నిరోధించే అరుదైన పరిస్థితి కారణంగా విపరీతమైన సంరక్షణ దినచర్య మరియు అనేక శస్త్రచికిత్సలను ఎదుర్కొంటుంది, అయితే ఆరోగ్య ప్రయత్నాలు వారి జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడంలో సహాయపడతాయి.

3 సంవత్సరాల వయస్సులో, గృహిణి జూలియానా ఫ్రాన్సియల్ ఫ్లోర్స్ డా సిల్వాకు రోగ నిర్ధారణ వచ్చింది, అది ఆమె జీవితాన్ని మార్చింది: పిగ్మెంటల్ జిరోడెర్మ్. “ఇది అన్నింటినీ మార్చింది. ఆ సమయంలో, స్నేహితులతో వీధిలో ఆడటం చాలా కష్టం కాదు. మరియు జాగ్రత్తగా కూడా, నా అనారోగ్యం అభివృద్ధి చెందుతోంది” అని ఆయన గుర్తు చేసుకున్నారు.

ఈ వ్యాధి అరుదైన పరిస్థితి, ఇది చర్మాన్ని సూర్యుడికి చాలా సున్నితంగా చేస్తుంది, జన్యు మూలాన్ని కలిగి ఉంటుంది మరియు అంటువ్యాధి కాదు. మొదటి సంకేతాలు సాధారణంగా బాల్యంలో కనిపిస్తాయి మరియు తీవ్రమైన వడదెబ్బ, కనుగొన్న ప్రాంతాల్లో అధిక చిన్న చిన్న మచ్చలు మరియు జూలియానా మాదిరిగానే మచ్చలు మరియు చర్మ గాయాల ప్రారంభ ఆవిర్భావం ఉన్నాయి.

“కోడిపిల్లలు చర్మంపై అస్పష్టంగా మారాయి, వ్యాప్తి చెందాయి మరియు మొత్తం శరీరాన్ని స్వాధీనం చేసుకున్నాయి. ప్రతి ప్రదేశం కణితులుగా మారింది” అని ఆయన గుర్తు చేసుకున్నారు.

ఈ పరిస్థితి యొక్క ప్రాబల్యం యునైటెడ్ స్టేట్స్ మరియు ఐరోపాలో ఒక మిలియన్ మందిలో ఒకరు అని అంచనా. జపాన్ వంటి దేశాలలో, ఈ సంఖ్య చాలా ఎక్కువ: 22,000 లో ఒకటి, జనాభాలో ఒక నిర్దిష్ట జన్యు వైవిధ్యం ఉండటం వల్ల.

బ్రెజిల్‌లో, ఏకీకృత ఎపిడెమియోలాజికల్ సర్వే లేదు, కానీ పిగ్మెంటల్ జిరోడెర్మ్ ఉన్నవారు పెద్దగా సాంద్రత కలిగిన ప్రాంతాలు ఉన్నాయి. చాలా అద్భుతమైన ఉదాహరణ అరేరాస్ జిల్లా, ఫెయినాలో, గోయిస్ లోపలి భాగంలో, ఈ పరిస్థితి యొక్క అతిపెద్ద సంఘటనలతో ఈ ప్రదేశంగా పరిగణించబడుతుంది. ఈ ప్రాంతం యొక్క భౌగోళిక ఒంటరితనం మరియు కుటుంబ సభ్యుల మధ్య వివాహాల అధిక రేటుకు నిపుణులు దీనిని ఆపాదించారు.

వర్ణద్రవ్యం జిరోడెర్మ్‌కు చికిత్స లేదు. చికిత్స సూర్యరశ్మి, తరచుగా చర్మశోథ ఫాలో -అప్ మరియు అవసరమైనప్పుడు, అనుమానాస్పద గాయాల యొక్క శస్త్రచికిత్స తొలగింపును నివారించడంపై దృష్టి పెడుతుంది. ఈ పరిస్థితి కారణంగా, జూలియానా వందలాది శస్త్రచికిత్సలు చేయించుకుంది. 25 సంవత్సరాల వయస్సు వరకు, 300 విధానాలు ఉన్నాయి. ఈ రోజు, 33 ఏళ్ళ వయసులో, ఆమె ఎన్ని శస్త్రచికిత్సలు జరిగిందో తెలియదని ఆమె పేర్కొంది.

ఈ పరిస్థితి ఇతర అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తుంది కాబట్టి, ఆప్తాల్మోలాజికల్ మరియు న్యూరోలాజికల్ ఫాలో -అప్ చేయడం కూడా అవసరం. ఐదేళ్ల క్రితం, ఆమె కూడా తీవ్ర అలసటను అనుభవించడం ప్రారంభించింది, ఇది వ్యాధి యొక్క పురోగతితో ఆమె అభివృద్ధి చేసిన గుండె వైఫల్యానికి సంబంధించిన షరతు. “ఈ రోజు నేను ఇప్పటికే శారీరక శ్రమ చేస్తున్నాను, కాని ఎల్లప్పుడూ కార్డియాలజిస్ట్, చర్మవ్యాధి నిపుణుడు, నేత్ర వైద్యుడు.” శారీరకంగా నిర్వహించనందుకు ఆమె బరువును తీసుకున్న ఉద్యోగాన్ని కూడా వదిలివేయవలసి వచ్చింది.

“నేను రోజంతా ఇంట్లోనే ఉండాలి, నేను రాత్రి మాత్రమే బయటకు వెళ్ళగలను. సముద్రం తెలుసుకోవాలనే కల నాకు ఉంది. నేను చేయలేను” అని ఇపోరో (గో) నివాసి వెల్లడించాడు. సంరక్షణ దినచర్యలో చాలా సన్‌స్క్రీన్ ఉపయోగించడం – ‘రోజుకు 50 మి.లీ బాటిల్’ – స్లీవ్ బ్లౌజ్‌లు, టోపీ మరియు గ్లాసులతో ఇంటిని వదిలివేయడం.

జీవన నాణ్యతలో మెరుగుదల కోసం, సంప్రదింపులు నిపుణులు మరియు పరీక్షలతో, జూలియానా వరుసగా మూడవ సంవత్సరం, గృహిణి నివసించే నగరానికి 200 కిలోమీటర్ల దూరంలో ఉన్న ఫైనా (GO) మునిసిపాలిటీలో ఒక సేవా టాస్క్ ఫోర్స్. ఈ యాత్ర, నాలుగు గంటలు ఉంటుంది, ఇది చెల్లిస్తుంది: “మేము ప్రతి యాత్రలో మాకు తెలియని విషయాలను కనుగొనడం ముగుస్తుంది. నా పెద్ద ఉపశమనం అల్ట్రాసౌండ్ మరియు అత్యవసర పరిస్థితి లేదు, మెలనోమా లేదు. నేను నన్ను జాగ్రత్తగా చూసుకోగలనని చూపించింది.”

టాస్క్ ఫోర్స్‌లో, బ్రెజిలియన్ సొసైటీ ఆఫ్ డెర్మటాలజీ (ఎస్బిడి) నుండి వాలంటీర్ చర్మవ్యాధి నిపుణుల నేతృత్వంలో మరియు లా రోచె-పోసే డెర్మటోలాజికల్ ప్రొడక్ట్ బ్రాండ్ భాగస్వామ్యంతో నిర్వహించబడిన, అరుదైన జన్యు స్థితిలో ప్రభావితమైన కుటుంబాలు ప్రత్యేకమైన శస్త్రచికిత్సలు మరియు పరీక్షలు చేయగలిగాయి, అలాగే విద్యా కార్యకలాపాల్లో పాల్గొనగలిగాయి.

“ఉమ్మడి ప్రయత్నాలకు వ్యూహాత్మక పాత్ర ఉంది: చర్మవ్యాధి నిపుణుడికి ప్రాప్యత పరిమితం అయిన ప్రదేశాలకు రోగ నిర్ధారణ, చికిత్స మరియు ధోరణిని తీసుకురావడం” అని ఎస్బిడి అధ్యక్షుడు కార్లోస్ బార్కౌయి వివరించారు.

అతని ప్రకారం, ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (డబ్ల్యూహెచ్‌ఓ) 2023 లో ఆమోదించబడినందున, చర్మ ఆరోగ్యాన్ని ప్రపంచ ప్రాధాన్యతగా గుర్తించే అపూర్వమైన తీర్మానాన్ని ఆమోదించినందున థీమ్ మరింత v చిత్యాన్ని పొందింది. “ఇది చర్మం కేవలం సౌందర్యం కాదని అర్థం చేసుకోవడం యొక్క ప్రాముఖ్యతను బలోపేతం చేస్తుంది-ఇది ఆరోగ్యం, జీవన నాణ్యత మరియు శ్రేయస్సు” అని ఆయన చెప్పారు.

వర్ణద్రవ్యం జిరోడెర్మా చాలా అరుదు అయినప్పటికీ, మొత్తం జనాభాకు డాక్టర్ సాధారణ చర్మ సంరక్షణను హెచ్చరిస్తాడు. .